目的:结合文献分析回肠J型储袋肛管吻合术（ileal pouch anal anastomosis, IPAA）治疗全结肠型巨结肠（total colonic aganglionosis, TCA）的方案和预后。方法:分析首都医科大学附属北京儿童医院普外科2017月6月至2020年6月采用IPAA治疗的3例TCA患儿的临床资料。3例患儿均胎便排出延迟，继而便秘、呕吐和腹胀。例1生后9个月外院行阑尾切除术，术中未行冰冻活检，术后未明确诊断，1岁9个月行"肠壁多点冰冻活检+回肠造瘘术"时诊断TCA，造瘘口排成形软便后于3岁2个月行IPAA。例2、例3分别于生后3 d、26 d外院行"回肠造瘘术"时诊断TCA，造瘘口排成形软便后于2岁4个月、2岁2个月行"肠壁多点冰冻活检+IPAA+保护性回肠造瘘术"。检索Pubmed、Web of Science、Medline、Cochrane Library、中国知网和万方数据库截至2020年6月1日关于IPAA治疗TCA的文献，英文检索词为"total colonic aganglionosis"与"pouch"，中文检索词为"全结肠型巨结肠"与"储袋"或"贮袋"，对IPAA方案和预后进行系统评价。结果:本组例1IPAA术后1年2个月，排便频率为3次/d，排便控制可，污粪频率每周少于1次；例2关瘘术后1个月，排便频率为3~4次/d，排便控制可，污粪频率每周少于1次；例3关瘘术后6个月，排便频率为2次/d，排便控制可，污粪频率

作者：严佳虞；丁彩琳；陈亚军；彭春辉；庞文博；张丹；王增萌；吴东阳；王凯

来源：中华小儿外科杂志 2022 年 43卷 3期