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A型核纤层蛋白决定细胞核的大小及形状,与细胞核的稳定性、染色质结构以及基因表达有关.A型核纤层蛋白基因突变是扩张型心肌病病因之一,目前已经发现许多与扩张型心肌病发病相关突变位点.A型核纤层蛋白基因突变引起心肌细胞核膜破坏,核纤层蛋白与其他核膜蛋白、染色质连接异常;进一步引起心肌细胞功能失常,影响转录、染色体的构成和细胞收缩功能,导致扩张型心肌病的发生.
作者：阳茂春；马国添
来源：心血管病学进展 2007 年 28卷 3期
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