目的：提高对Castleman 病的临床认识。方法报道1例Castleman 病的典型病例，并以“Castleman 病”为检索词在万方数据知识服务平台检索相关文献，结合检索结果分析 Castleman病的临床表现、病理及治疗特点。结果该例45岁男性患者以干咳2年、胸闷半年收入院，入院后查胸部 CT 示双肺弥漫性网格状改变，纵隔、双肺门及双侧腋窝多发肿大淋巴结影，考虑为弥漫性肺间质纤维化，经腋窝淋巴结活组织检查（活检）确诊为 Castleman 病，行化学治疗后病情稳定。万方知识数据平台中共收集200例 Castleman 病的病例，男∶女为1．27∶1，各年龄段均可发病；多中心型85例，局灶型115例，误诊13例，有合并症51例；在接受治疗的187例患者中，手术治疗85例，化学治疗58例，手术联合化学治疗12例，单纯糖皮质激素（激素）治疗10例，其他方式治疗22例；随访166例，治愈89例，好转61例，治疗效果差12例，死亡4例。结论Castleman 病无特征性临床表现，多有典型的病理组织学特点，容易误、漏诊，确诊需结合临床与病理学表现，该病经化学治疗可获缓解。
作者：赵银英；周宇麒；冯定云；杨海玲；刘翠婷
来源：新医学 2015 年 6期
