目的：分析多巴反应性肌张力障碍( DRD)的临床特点。方法回顾性分析18例DRD患者的临床资料。结果18例RDR患者中,男5例,女13例,病程2~21年,中位数8.6年；均为慢性起病,首发症状多从下肢肌张力障碍开始,症状有明显的昼间波动,有晨轻暮重现象,可伴震颤及假性锥体束征。 CT、MR检查均无异常。6例曾被误诊脑瘫；4例误诊为遗传性痉挛性截瘫,1例误诊为原发性扭转,1例误诊为痉挛性斜颈,3例误诊为少年型帕金森病。小剂量多巴制剂有显著而持久的疗效,随访0.5~5年病情稳定。结论 DRD患者具有临床表现多样性及昼间波动的特点,对儿童及青壮年患者可首选小剂量左旋多巴试验性治疗,早期诊治,预后良好。
作者：郑会城；高伟；杨秋荻；刘焱；马保玖；李同凯
来源：疑难病杂志 2015 年 2期
