目的：分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果6例患者中男5例，女1例，年龄51～69岁，主要表现为乏力和食欲不振；实验室检查提示肝功能指标和免疫球蛋白异常升高，ALT 65～539．4 U／L，TBil 20．3～260．2μmol／L，DBil 6．9～132．9μmol／L，ALP 172．0～1344．4 U／L，GGT 279．0～1074．1 U／L，血清IgG 15．3～41．2 g／L，其中IgG4为2．4～21．1 g／L；影像学检查提示多系统损害，主要表现为肝内外胆管不同程度扩张，其次是胆总管狭窄、胰腺饱满，还有输尿管狭窄和腹膜后纤维化表现。6例患者中有2例行肝脏病理检查，1例行胰腺病理检查，均提示组织IgG4阳性细胞浸润。6例患者中1例行肝脏部分切除后死亡，另5例患者给予糖皮质激素治疗，初始剂量在0．8～1．0 mg· kg－1· d－1，治疗初期3例合并2型糖尿病患者血糖波动明显，减少激素剂量后逐渐平稳；1例患者发生上消化道出血，停用激素后出血停止，15 d后继续给予激素治疗未再发生上消化道出血。5例患者经激素治疗15～40 d后监测肝功能均恢复正常，然后激素按照5 mg／月的递减方案进行调整。目前所有患者均调整为
作者：刘松涛；刘燕敏；黄云丽；刘晖；史东立；韩莹；黄春洋；杜晓菲；张小丹；边新渠；廖慧钰
来源：疑难病杂志 2016 年 15卷 4期
