目的 分析免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点及诊疗方案.方法 收集2014年4月—2018年4月湖南省人民医院血液科收治的IgG4相关性疾病患者21例,均符合2011年日本科研组公布的诊断标准,对其临床资料进行分析.结果 21例IgG4相关性疾病患者中,男女比例为19:2,主要表现为黄染10例,上腹部疼痛不适4例,发生于恶性肿瘤之后3例,全身乏力合并自身免疫性溶血性贫血1例,进行性消瘦1例,双侧下颌部肿块1例,肝功能异常1例.确诊病种:IgG4相关性自身免疫性胰腺炎13例,IgG4相关性硬化性胆管炎5例,IgG4相关性淋巴组织增生性疾病2例,IgG4相关性肺疾病1例.首诊科室:肝胆科8例,消化科4例,肝病科3例,血液科2例,感染科2例,呼吸科1例,肾内科1例.激素治疗15例,其中14例病情控制后逐渐好转,死亡1例;手术探查或治疗3例;拒绝进一步治疗3例.结论 IgG4相关性疾病常见于中老年男性,临床表现多种多样,可累及全身多个系统,对激素治疗反应较好,但停用激素后可复发.
作者：吴超；陈建军；王凤英；聂震宇；陈志鸿；周明
来源：疑难病杂志 2018 年 17卷 9期
