目的 探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(ccpRCC)的临床病理特征及鉴别诊断要点.方法 收集2例ccpRCC临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点.结果 患者年龄37岁和50岁,男女各1例;1例发生于左侧肾,另1例发生于右侧肾.1例表现为左腰背部疼痛半年,1例为体检发现.2例肿瘤均呈实性,镜下观察肿瘤边界清楚,边缘可见纤维性包膜,透明的肿瘤细胞呈囊性、小管/腺泡、乳头以及巢状排列,可见特征性的乳头状生长方式.肿瘤细胞形态温和,细胞及核仁异型性均不明显,部分区域可见小核仁,WHO/ISUP细胞核分级1～2级.肿瘤细胞胞质透明,细胞核远离,基膜位于囊性和小管/腺泡的腔面.免疫组化:瘤细胞CK7、vimentin、EMA、MOC31、PAX-2和PAX-8呈(+),CAIX呈杯状模式(+);CD117、P504S、E-cad、p53、TEF-3均(-),Ki-67阳性指数2％.术后随访时间4～25个月,均无复发和转移.结论 ccpRCC是一种罕见的惰性肾脏肿瘤,需与透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤等肿瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化表型.
作者：曾英；马强；钟鹏；杜娟；马瑜；林俐；付萍；肖华亮
来源：诊断病理学杂志 2018 年 25卷 3期
