目的 分析Marchiafava-Bignami病伴胼胝体外脱髓鞘病变的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识.方法 收集1例以意识障碍为主要表现,最终诊断为Marchiafava-Bignami病伴脑白质广泛脱髓鞘病变的患者的临床资料,结合文献进行回顾性分析.结果 患者以意识障碍入院,有大量饮酒史20 y,影像学表现为胼胝体、双侧脑室旁、半卵圆中心及额叶白质下多发斑片状长T2信号,符合脱髓鞘改变,综合分析临床特点、详细查体及影像学检查,最终诊断为Marchiafava-Bignami病伴脑白质广泛脱髓鞘病变.检索伴胼胝体外脱髓鞘病变的Marchiafava-Bignami病患者国外报道20例,国内报道3例,我院收治1例,共24例.结论 Marchiafava-Bignami病相对少见,伴胼胝体外脱髓鞘病变的Marchiafava-Bignami病更为罕见,早期诊断及早期治疗对患者的预后具有重要意义.
作者：郝悦含；马瑞；何志义
来源：中风与神经疾病杂志 2017 年 34卷 11期
