目的 探讨癫痫伴肌阵挛-失张力发作(epilepsy with myoclonic-atonic seizures,EMAS)的临床及视频脑电图特点,以提高对该病的认识.方法 对2017年12月-2018年12月吉林大学白求恩第一医院小儿神经科收治的6例EMAS患儿临床及脑电特征进行回顾性分析.结果 6例EMAS患儿中,男5例,女1例;发病前智力运动发育正常,影像学正常.发病年龄2岁2个月~6岁,确诊时间2个月~1年6个月.6例患儿至少有肌阵挛、肌阵挛-失张力、失张力发作、不典型失神发作中两种发作形式.其中4例在上述发作前或后出现强直-阵挛发作,1例在病程晚期有强直发作. 6例患儿中5例背景活动正常;1例背景活动偏慢. 6例患儿的脑电图在清醒期及睡眠期均出现广泛性2~4 Hz棘慢波、多棘慢波不规则或节律性发放,睡眠期放电有时类似高度失律,均无局灶性发作.所有患儿影像学检查均正常. 6例患儿均给予正规抗癫痫药物治疗,其中2例治疗反应良好,4例治疗无效后给予甲基强的松龙治疗,其中3例有效缓解, 1例虽然没有发作仍有大量放电.结论 EMAS好发于学龄前期儿童,癫痫发作类型主要包括肌阵挛、失张力或肌阵挛-失张力发作,但不典型失神等,脑电图主要为广泛性棘慢波、多棘慢波发放,治疗以抗癫痫药物和激素治疗为主,预后相对较好.
作者：辛翠娟；郝小生；李秀杰；王江涛；梁建民
来源：中风与神经疾病杂志 2019 年 36卷 8期
