目的 分析儿童核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)的临床特征及疗效.方法 回顾性分析2009年8月至2015年11月于中国医学科学院血液病医院确诊的初诊CBF-AML患儿的临床资料,根据融合基因类型,分为CBFB-MYH11组和AML1-ETO组.总结并比较其临床特征及预后.结果 共纳入91例初诊CBF-AML患儿,其中AML1-ETO组74例(81％),CBFB-MYH11组17例(19％).38例(42％)患儿伴有附加染色体异常,其中性染色体缺失28例(31％)最为常见.第1个疗程诱导治疗完全缓解率为97％(88/91),复发率为29％(26/91),5年EFS率为65％±6％,5年OS率为75％±5％.AML1-ETO、CBFB-MYH11组5年EFS率分别为62％±7％、77％±11％(P>0.05).AML1-ETO、CBFB-MYH11组5年OS率分别为72％±6％、88％±9％(P>0.05).结论 儿童CBF-AML以AML1-ETO为主,性染色体缺失为最常见的附加染色体异常,预后较好,AML1-ETO与CBFB-MYH11患儿预后相当.
作者：刘超；陈晓燕；易美慧；吴文齐；阮敏；竺晓凡
来源：中国当代儿科杂志 2020 年 22卷 7期
