目的:探讨成人急性髓系白血病(AML)合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特征及预后价值.方法:收集和回顾性分析2017年1月至2019年5月就诊于本院血液内科并接受规律化疗的13例PNH克隆阳性的AML患者的临床资料.分析诱导化疗后完全缓解(CR)率;使用配对t检验对化疗前后PNH病态细胞水平进行检验;采用Kaplan-Meier法及多因素Cox回归模型分析影响预后的因素.结果:13例患者中,11例初次诱导化疗后达CR,CR率为84.6％.中位总生存期(OS)为17(0-30)个月,中位无进展生存期(PFS)为16(2-26)个月.13例患者治疗前后PNH病态细胞变化无统计学差异(P＞0.05).多因素Cox回归分析显示,患者的年龄、性别、初诊时血红蛋白、血小板数与OS无关(P＞0.05);初诊时白细胞水平、乳酸脱氢酶水平及危险度分层对OS存在影响(P＜0.05).Kaplan-Meier生存分析显示,初诊时白细胞水平小于10×109/L的AML合并PNH患者OS率明显高于白细胞大于10×109/L(P=0.0261)的患者.低、中危较高危患者生存率高(P=0.0010).结论:AML合并PNH患者初次诱导化疗后疗效较好,初诊时白细胞数量及乳酸脱氢酶水平对AML合并PNH患者OS有影响,初诊时白细胞低于10×109/L及低、中危患者OS率更高.
作者：温静；王浩；谢佳；李光；李真真；张晓波；史瑞；宋艳萍
来源：中国实验血液学杂志 2021 年 29卷 4期
