目的 探讨儿童急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)的临床特征及其预后.方法 收集2014年6月至2020年3月确诊14例儿童AML-MRC的临床资料,对其临床特征、实验室检查、预后结果 进行回顾性分析.结果 14例AML-MRC患儿中位发病年龄11岁(范围1～17岁),男9例,女5例,初诊中位白细胞计数8.3×109/L(范围2.0×109/L～191.0×109/L),中位血红蛋白73 g/L(范围44～86 g/L),中位血小板计数75×109/L(4×109/L～231×109/L).按照FAB分型,AML-M5占71％(10/14).14例患儿中,多系发育异常4例,具有骨髓增生异常综合征(MDS)病史2例,携带MDS细胞遗传学改变5例,多系发育异常伴MDS细胞遗传学改变2例,MDS病史伴多系发育异常1例.14例患儿中位随访期10.6个月(范围0.4～54.4个月),2例患儿诊断后即放弃治疗,12例患儿可评估疗效.2年总体生存(OS)率为50％±15％;2年无病生存(DFS)率为33％±13％.7例患儿接受造血干细胞移植(HSCT),且均为单倍体造血干细胞移植,5例无病存活,2例死亡,2年OS率为71％±17％,2年DFS率为43％±19％;5例单纯化疗患儿,1例无病存活,3例死亡,1例失访,2年OS率为40％±30％,2年DFS率为30％±24％.移植组及化疗组生存分析结果 差异无统计学意义(P>0.05).结论 儿童AML-MRC男性患儿多发,FAB分型以AML-M5多见,

作者：韩婷婷；巩晓文；张然然；阮敏；郭晔；张丽；邹尧；陈玉梅；竺晓凡；杨文钰

来源：中国当代儿科杂志 2021 年 23卷 3期