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特发性青少年骨质疏松症( idiopathic juvenile osteoporosis ,IJO)是一种罕见的发生于先前身体健康的儿童身上的一种病因不明的主要表现为骨质疏松症的疾病。该病以反复发生的骨折为特征,包括脊椎压缩性骨折。它通常是一种自限性疾病,在青春期之后自然缓解。但在某些情况下可导致严重的畸形和功能障碍。 IJO的病因和发病机制可能有下列几方面的原因:1.骨形成和骨吸收平衡被打破;2.青春期生长突增和骨量增加;3.骨代谢调节因素失常;4.胶原合成异常。 IJO常急性起病,通常病程2-4年,在发病期间会出现生长停止和多发骨折,随后疾病自然缓解。中轴骨和四肢骨均可受累。严重的病例轻微外伤后即可出现脊椎骨和长骨的多发骨折,尤其是干骺端易发生骨折,常常导致背痛、足及髋部疼痛、四肢骨痛、肌力下降、自由运动受限、畸形和行走困难导致的独特步态。 IJO的诊断需具备其自身的阳性特征并且同时排除其它任何可能引起骨质疏松症的疾病。 IJO的诊断应基于其X线的特征,主要包括多发性的脊椎压缩性骨折和长骨骨折,尤其是在承重关节附近。 IJO的治疗十分复杂。最基本的治疗策略是保护脊柱、避免骨折和畸形发生直至疾病自然缓解。对于预料之中可以自发缓解的青春期发病的IJO患者应立即采取支持性疗

作者:冯秀媛;王永福

来源:中国骨质疏松杂志 2015 年 3期

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冯秀媛;王永福
来源:
中国骨质疏松杂志 2015 年 3期
标签:
骨质疏松症 特发性青少年骨质疏松症 成骨不全 Osteoporosis Idiopathic juvenile osteoporosis Osteogenesis imperfecta
特发性青少年骨质疏松症( idiopathic juvenile osteoporosis ,IJO)是一种罕见的发生于先前身体健康的儿童身上的一种病因不明的主要表现为骨质疏松症的疾病。该病以反复发生的骨折为特征,包括脊椎压缩性骨折。它通常是一种自限性疾病,在青春期之后自然缓解。但在某些情况下可导致严重的畸形和功能障碍。 IJO的病因和发病机制可能有下列几方面的原因:1.骨形成和骨吸收平衡被打破;2.青春期生长突增和骨量增加;3.骨代谢调节因素失常;4.胶原合成异常。 IJO常急性起病,通常病程2-4年,在发病期间会出现生长停止和多发骨折,随后疾病自然缓解。中轴骨和四肢骨均可受累。严重的病例轻微外伤后即可出现脊椎骨和长骨的多发骨折,尤其是干骺端易发生骨折,常常导致背痛、足及髋部疼痛、四肢骨痛、肌力下降、自由运动受限、畸形和行走困难导致的独特步态。 IJO的诊断需具备其自身的阳性特征并且同时排除其它任何可能引起骨质疏松症的疾病。 IJO的诊断应基于其X线的特征,主要包括多发性的脊椎压缩性骨折和长骨骨折,尤其是在承重关节附近。 IJO的治疗十分复杂。最基本的治疗策略是保护脊柱、避免骨折和畸形发生直至疾病自然缓解。对于预料之中可以自发缓解的青春期发病的IJO患者应立即采取支持性疗