目的 探讨小剂量他克莫司添加治疗难治性全身型重症肌无力(MG)的疗效及可能机制.方法 纳入临床确诊的18例难治性全身型MG患者(Osserman Ⅲ型2例,Ⅳ型1例,Ⅱ B型15例),其中男性5例、女性13例,平均年龄(40.9±9.1)岁,所有病例均给予他克莫司3 mg·d-1治疗6个月.采用美国MG基金会量表(MGFA)、徒手肌力量表(MMT)和日常生活量表(ADL)分别在治疗前和治疗后第1、2、3、4、5、6个月进行疗效评估.其中10例在治疗前和治疗后3和6个月时进行外周血CD19阳性(CD19+)和B细胞活化因子受体阳性(BAFF-R+)B细胞百分比检测.结果 6个月后,所有患者添加小剂量他克莫司治疗MGFA、ADL和MMT量表均较治疗前有明显改善(P＜0.001);与泼尼松联合治疗的15例患者泼尼松使用剂量明显减少(P＜0.05); 10例患者CD 19+BAFF-R+B细胞百分比检测明显下降(P＜0.001).结论 小剂量他克莫司添加治疗难治性全身型MG,可改善患者日常生活质量、减少泼尼松用量,其机制可能与外周血CD19+BAFF-R+B细胞数量下降有关.
作者：易芳芳；赵重波；朱雯华；周磊；罗苏珊；肖保国；卢家红
来源：中国临床神经科学 2014 年 22卷 2期
