目的：探讨腹膜后囊性黑色素性神经鞘瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的诊治水平。方法赣南医学院第一附属医院肿瘤外科2014－03－17收治1例腹膜后囊性黑色素性神经鞘瘤患者，总结其临床资料、影像学表现、病理特征，并结合国内外文献进行综合分析。结果患者，男，47岁，因左侧后腰部疼痛就诊，增强CT扫描发现左侧腰大肌旁肿瘤，与左侧肾脏关系密切，外科手术切除；巨检：肿瘤为囊性，大小15.0 cm ×10.0 cm ×10.0 cm，其内见大量咖啡样黏稠液体，囊壁厚1.0 cm，部分外壁与左侧肾脏周围组织粘连；镜下：囊壁内肿瘤细胞较少，被纤维组织分隔成结节状，肿瘤细胞呈梭形及上皮样，胞质内见大量黑色素沉积。免疫组织化学标记： HMB45、 Melan－A、S100、 CD57、波形蛋白（ Vimentin）均为（＋），细胞外胶原基膜Ⅳ型胶原（ CollagenⅣ）（＋）， Ki－67约4％（＋）。病理诊断：（腹膜后）囊性黑色素性神经鞘瘤（经典型）。结论囊性黑色素性神经鞘瘤是少见的具有神经鞘细胞特征及黑色素细胞分化的软组织肿瘤，囊性者罕见，有潜在恶性生物学行为，需长期随访。
作者：何珏；肖秋香
来源：中国全科医学 2015 年 30期
