背景 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)进展快、病死率高,但目前对其临床特点认识不足.目的 总结AL-CA患者临床资料,提高临床认知.方法 回顾性分析2012年1月—2016年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院住院并诊断为AL-CA的43例患者的一般资料、临床症状和体征、实验室检查、十二导联心电图、超声心动图、心脏核磁共振成像、病理组织活检及治疗策略.结果 AL-CA患者平均发病年龄(59±10)岁,且多见于男性〔32例(74.4％)〕,轻链分型以λ型为主〔30例(69.8％)〕,25例(58.1％)合并多发性骨髓瘤.患者入院症状各异,临床表现主要以胸闷气促〔18例(41.9％)〕、下肢水肿〔9例(20.9％)〕及乏力〔9例(20.9％)〕等表现多见.实验室检查多见B型利钠肽(BNP)〔3474(1079,7040)ng/L〕及心肌肌钙蛋白I(cTnI)〔0.21(0.06,1.47)μg/L〕升高,部分合并血红蛋白下降〔13例(30.2％)〕及血肌酐〔32例(74.4％)〕升高.十二导联心电图表现依次为假性病理性Q波12例(27.9％)、肢体导联低电压11例(25.6％)及胸前导联R波递增不良6例(14.0％),可出现节律异常及传导阻滞.超声心动图表现为心房增大34例(79.1％)、心室壁增厚35例(81.4％)及心肌闪烁样回声或毛玻璃样改变8例(18.6％),合并舒张及收缩功能受限21例(48.8％),合并心包积液19例
作者：王立明；田颖；赵蕾；杨新春
来源：中国全科医学 2020 年 23卷 27期
