目的：分析 POEMS 综合征的临床特点，提高临床医生对该病的认识。方法收集海军总医院2005-01—2015-05确诊的 POEMS 综合征6例，回顾分析其临床表现、实验室检查、治疗及预后等资料。结果男5例、女1例，发病年龄39～59岁；疾病初期临床表现可仅累及1个或2个系统，随着病情进展，临床表现为多发性周围神经病、皮肤改变及单克隆浆细胞异常增生6例，脏器及淋巴结肿大5例，内分泌异常5例，视乳头水肿4例，浆膜下积液3例，脑脊液蛋白细胞分离6例，血和脑脊液寡克隆区带阳性2例。行腓肠神经活检2例，病理学检查示活动性轴索病变伴髓鞘脱失。行发射型计算机断层（ECT）检查4例，结果显示骨髓增生性改变3例。行 PET-CT 检查2例，均显示硬化性骨病。误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）4例，慢性周围神经病2例。结论 POEMS 综合征常累及多个系统，常见的受累系统为周围神经系统和单克隆浆细胞异常增生的血液系统，早期易误诊为 CIDP。血免疫固定电泳／PET-CT 检查有助于早期发现该病。
作者：田俊磊；韩晓琛；戚晓昆；姚生
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 2016 年 23卷 4期
