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水通道蛋白4(AQP4)是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体AQP4抗体(即NMO-IgG)是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的特异性生物学标志物,但部分临床及影像学表现符合NMOSD的患者血清中未能检测到该抗体,因此2015年NMOSD诊断标准国际共识根据AQP4抗体的表达状态,将其分为AQP4抗体阳性和AQP4抗体阴性两部分.此后许多学者发现二者在临床表现、影像学、脑脊液及预后等方面存在一定的差异,更深入的研究发现其致病机制可能不同.本文拟就近年来各研究关于AQP4抗体阳性与阴性NMOSD患者在以上方面是否存在差异进行综述.

作者:马如雪;于秀军

来源:中国神经免疫学和神经病学杂志 2018 年 25卷 4期

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作者:
马如雪;于秀军
来源:
中国神经免疫学和神经病学杂志 2018 年 25卷 4期
标签:
视神经脊髓炎谱系疾病 AQP4抗体 临床表现
水通道蛋白4(AQP4)是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体AQP4抗体(即NMO-IgG)是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的特异性生物学标志物,但部分临床及影像学表现符合NMOSD的患者血清中未能检测到该抗体,因此2015年NMOSD诊断标准国际共识根据AQP4抗体的表达状态,将其分为AQP4抗体阳性和AQP4抗体阴性两部分.此后许多学者发现二者在临床表现、影像学、脑脊液及预后等方面存在一定的差异,更深入的研究发现其致病机制可能不同.本文拟就近年来各研究关于AQP4抗体阳性与阴性NMOSD患者在以上方面是否存在差异进行综述.