目的 报道一例表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者并复习相关文献,探讨具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床特点、诊断及治疗.方法 总结2019-10-12就诊于中南大学湘雅医院神经内科的1例具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床资料和诊治过程.同时系统性回顾具有双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD文献,分析此类疾病的临床表现、治疗及预后等情况.结果 共检出6篇文献6例存在双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD患者,包括本次报告1例共7例患者纳入分析.患者均为女性,首次发病年龄14～58岁[中位数(四分位数)29(21,38)岁],发现脑白质病变的年龄为48～69岁[中位数(四分位数)54(48,67)岁],病程9～37年,中位病程(四分位数)30(12,37)年.患者起始症状为视力下降5例,肢体无力2例.所有患者均有视神经炎发作,5例患者有脊髓炎发作,其中3例为纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎.7例患者中有2例合并干燥综合征.所有患者均为水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性患者.脑脊液异常5例,均寡克隆带阳性,微量蛋白升高1例,白细胞轻度增高1例.7例患者磁共振成像均存在双侧弥漫对称的脑白质病灶,均累及双侧对称皮质下、侧脑室旁,其中累及脑干、小脑及颞极各6例、累及基底节4例.急性
作者：江飞；李洪亮；周然；蔡皓冰；黄清；杨欢；李静；周昊；曾秋明
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 2022 年 29卷 2期
