目的 分析我国华南地区骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床特点.方法 回顾性收集2017年8月至2019年8月在中山大学附属第一医院确诊的住院MuSK抗体阳性MG(MuSK-MG)患者26例,并选取同期收治的乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性MG(AChR-MG)患者157例作为对照组,比较两组患者临床特点以及对治疗反应的差异.结果 与AChR-MG患者比较,M uS K-M G患者女性构成(80.8％ 比58.0％,P<0.05)、平均发病年龄〔(43.12±13.02)岁比(36.04±17.97)岁,P<0.05〕高,球部肌受累(96.2％ 比70.1％,P<0.01)和肌无力危象(myasthenic crisis,MC;61.4％比28.7％,P<0.05)更常见.两组患者新斯的明试验阳性率(61.5％ 比70.7％)、低频重复神经电刺激(RNS)阳性率(78.3％ 比83.3％)比较差异无统计学意义(均P>0.05).在治疗反应方面,胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)对MuSK-MG患者的有效率低于AChR-MG患者(16.0％ 比58.6％,P<0.01).两组患者发生MC期间,对血浆置换(PLEX)的反应优于静脉注射丙种球蛋白(IVIG).结论 我国华南地区MuSK-MG以40岁左右女性多见,与AChR-MG比较易累及球部肌和呼吸肌,容易发生MC.MuSK-MG对AChEIs的反应性低于AChR-MG.RNS对我国华南地区MuSK-MG诊断的敏感性与AChR-MG比较无统计学差异,但

作者：鲁亚茹；欧昶毅；邱力；林中强；黄志东；刘卫彬

来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 2020 年 27卷 1期