目的:分析Ph染色体和/或BCR-ABL1+混合表型急性白血病(Ph+ MPAL)的临床、生物学特征及预后.方法:依据欧洲白血病免疫分型协作组(EGIL)的积分系统和WHO2008诊断标准回顾性判断并总结2002年6月至2016年6月收治的33例Ph+ MPAL患者资料,分析骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学等特点.采用急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗方案或兼顾髓系、淋系的联合化疗方案,部分患者治疗期间加用酪氨酸激酶抑制剂(TKI),5例在缓解期进行异基因造血干细胞移植.结果:Ph+ MPAL男性多见(男女比例为1.75∶1),诊断时白细胞计数较高,WBC≥30×109/L者25例(75.8%),WBC≥100×109/L者13例(39.4%).33例Ph+MPAL患者中,髓系和B系抗原共表达者(M/B)32例(97.0%),髓系、B淋系、T淋系抗原共表达者(M/B/T)1例(3.0%).无髓系、T系混合及B系、T系混合者.本组病例中符合EGIL1998诊断标准的共19例(57.6%),其余14例患者经复核符合WHO 2008诊断标准.在进行有效染色体分析的31例患者中,单纯t(9;22) 13例(41.9%),t(9;22)伴附加染色体异常的患者10例(32.3%),无t(9;22)染色体异常8例(25.8%).31例患者行BCR/ABL融合基因(P190、P210)检测,表明其中单纯P190+者17例(54.8%),单纯P210+者8例(25.8%),P190、P210双表达者4例(12.9%),P190、
作者:贾艳楠;李艳;弓晓媛;刘凯奇;叶蕾;王慧君;李庆华;李承文;王迎;王建祥;秘营昌
来源:中国实验血液学杂志 2019 年 27卷 2期