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目的 Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dyswophy,DMD)是一种X链锁隐性遗传致死性肌病,抗肌萎缩蛋白(dystrophy)缺失如何引起肌肉变性、坏死具体机制不清,迄今尚无有效的治疗方法.该文试图探索应用自体分选干细胞治疗DMD的疗效.方法 从2008年9月至今该科收治15例DMD患者,男14例,女1例;年龄6~23岁;病程2~18年.13例DMD患者有不同程度"鸭步"行走,全身骨骼肌进行性无力,萎缩,腓肠肌纤维化致假性肥大,2例关节畸形挛缩.全部患者肌电图示肌源性损害,多项肌酶升高,尤以磷酸肌酸激酶(CK)显著,可高达10 600u/L,3例基因检测异常.自体干细胞采集15例中因4例体重不足20Kg者而直接采集骨髓;11例经G-CSF动员后COBE机采集外周血,CD_(34)~+干细胞经Clini MACS仪器分选,获得(1.0~5.6)×10~7的CD_(34)~+细胞,流式细胞仪检测阳性率80

作者:王黎明;周建军;白雯;白槟;钟占强;李建军

来源:中国现代医学杂志 2010 年 20卷 1期

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作者:
王黎明;周建军;白雯;白槟;钟占强;李建军
来源:
中国现代医学杂志 2010 年 20卷 1期
标签:
Duchenne型肌营养不良症 分选干细胞 治疗 Duchenne muscular dystrophy(DMD) antologous purified blood stem cell treatment
目的 Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dyswophy,DMD)是一种X链锁隐性遗传致死性肌病,抗肌萎缩蛋白(dystrophy)缺失如何引起肌肉变性、坏死具体机制不清,迄今尚无有效的治疗方法.该文试图探索应用自体分选干细胞治疗DMD的疗效.方法 从2008年9月至今该科收治15例DMD患者,男14例,女1例;年龄6~23岁;病程2~18年.13例DMD患者有不同程度"鸭步"行走,全身骨骼肌进行性无力,萎缩,腓肠肌纤维化致假性肥大,2例关节畸形挛缩.全部患者肌电图示肌源性损害,多项肌酶升高,尤以磷酸肌酸激酶(CK)显著,可高达10 600u/L,3例基因检测异常.自体干细胞采集15例中因4例体重不足20Kg者而直接采集骨髓;11例经G-CSF动员后COBE机采集外周血,CD_(34)~+干细胞经Clini MACS仪器分选,获得(1.0~5.6)×10~7的CD_(34)~+细胞,流式细胞仪检测阳性率80