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泛素-蛋白酶体系统(UPS)可介导错误折叠和受损蛋白质的选择性降解,在许多信号通路中发挥着重要作用.肥厚型心肌病和扩张型心肌病是两种最常见的家族遗传性心肌病,主要为常染色体显性遗传,由编码心肌细胞成分的基因突变引起.本综述对遗传性心肌病中UPS损伤机制及治疗方案的研究进展进行了文献复习.

作者:朱奕潼;曹明强

来源:中国心血管杂志 2020 年 25卷 6期

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朱奕潼;曹明强
来源:
中国心血管杂志 2020 年 25卷 6期
标签:
泛素-蛋白酶体系统 心肌病,肥厚型 心肌病,扩张型 基因突变
泛素-蛋白酶体系统(UPS)可介导错误折叠和受损蛋白质的选择性降解,在许多信号通路中发挥着重要作用.肥厚型心肌病和扩张型心肌病是两种最常见的家族遗传性心肌病,主要为常染色体显性遗传,由编码心肌细胞成分的基因突变引起.本综述对遗传性心肌病中UPS损伤机制及治疗方案的研究进展进行了文献复习.