目的 探讨改良凝血因子Ⅷ(FⅧ)替代方案对血友病A患者关节置换术(TJR)疗效的影响.方法 回顾性分析2010年1月—2016年12月收治的7例血友病A患者资料,其中4例行全髋关节置换术(THA),3例行全膝关节置换术(TKA).分别评价各患者围手术期FⅧ用量、FⅧ水平、悬浮红细胞输血量、全血丢失量(TBL)、显性失血量(DBL)、隐性失血量(HBL)、THA前后患者Harris髋关节评分(HHS)、TKA前后患者膝关节评分(KSS)及术后并发症.结果 FⅧ的总用量中位数为458.5 IU/kg(范围:290.0～792.6 IU/kg),术后第2、5、8天中位FⅧ水平分别为82.0％、70.0％、32.0％.悬浮红细胞输注量中位数为2 U(范围:0～5 U).THA患者中位TBL、DBL、HBL分别为1452 mL(范围:750～2568 mL)、625 mL(范围:365～800 mL)、937 mL(范围:132～1768 mL),TKA患者中位TBL、DBL、HBL分别为1082 mL(范围:541～1732 mL)、437 mL(范围:244～665 mL)、687 mL(范围:337～956 mL).THA患者中位HHS评分由术前37分(范围:30～43分)改善至术后84分(范围:80～90分),TKA患者中位KSS评分由27分(范围:20～33分)改善至93分(范围:90～95分).除1例患者术后左膝出现血肿外,其余患者在围手术期及术后随访期均未出现并发症.结论 通过对血友病A患者围手术期FⅧ用量、FⅧ水平、失血量、悬浮红细

作者：杨承源；鞠昕；施卫东；杨惠林；林俊；朱晔

来源：中国血液流变学杂志 2020 年 30卷 1期