目的 探讨托珠单抗治疗婴儿期起病的多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)的临床效果.方法 通过医院电子病例系统,选取2016年7月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院首次住院、确诊起病年龄小于1岁且采用托珠单抗进行初始治疗的TA患儿,回顾性分析其于首都儿科研究所附属儿童医院首次确诊时及初始治疗后第1、3、6、12个月时的病例资料、实验室检查结果、影像学检查结果以及治疗效果.结果 共纳入8例TA婴儿,均为女性,平均发病年龄(108.13±72.93)d,发病时平均病程(23.88±24.45)d.主要临床表现为发热(62.5%)和高血压(50.0%).8例患儿红细胞沉降率、C反应蛋白、铁蛋白均显著高于正常值,外周血白细胞计数升高,血红蛋白水平降低,血小板计数升高,白介素-6、白介素2受体、白介素-8、肿瘤坏死因子-α水平升高.7例患儿血管受累类型为混合型,1例患儿为头臂动脉型.受累血管数评分(10.00±4.96)分.8例患儿均使用托珠单抗进行治疗,5例(62.5%)患儿加用糖皮质激素治疗,均为使用免疫抑制剂治疗.所有患儿随访12个月,其中1例出现过敏,1例治疗效果欠佳,无死亡病例,除高血压和无脉表现外,其余临床症状均缓解.治疗后第1个月时,患儿红细胞沉降率、C反应蛋白、铁蛋白、凝血酶原时间、纤维蛋白原、补体3较前显著降低,其中
作者:朱佳;赖建铭;康闽
来源:中国医刊 2023 年 58卷 8期