目的:探讨系统性硬化病(SSc)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析16例 SSc 合并 PAH 患者(PAH 组)的临床特点,并与74例未合并 PAH 患者(非PAH 组)进行比较。PAH 组患者接受 PAH 基础治疗(包括氧疗、抗凝剂、强心、利尿等)、抗风湿、肺血管扩张剂靶向治疗,观察其效果。结果 PAH 组与非 PAH 组抗核抗体( ANA)阳性率分别为87.5%(14/16)、75.7%(56/74),两组比较差异无统计学意义(P =0.508);PAH 组的血白蛋白为(32.6±4.6) g/ L,红细胞沉降率为(48.4±29.4)mm/1 h,肢端病变、蛋白尿、血尿、心电图异常发生率分别为62.5%(10/16)、62.5%(10/16)、43.8%(7/16)、62.5%(10/16);非 PAH 组血白蛋白为(35.6±5.0)g/ L、红细胞沉降率为(31.3±26.3)mm/1 h,肢端病变、蛋白尿、血尿、ECG 异常发生率分别为31.1%(23/74)、27.0%(20/74)、12.2%(9/74)、9.5%(7/74);以上指标两组比较差异均有统计学意义( P 值分别为0.033、0.041、0.018、0.006、0.003、0.000)。74例非 PAH 组患者长期随访病情平稳;16例 PAH 患者中,1例轻度 PAH 失访,1例重度 PAH 因重症肺炎、肺动脉高压、右心功能不全、呼吸衰竭死亡;3例轻度 PAH患者原
作者:林琦;黄星涛;曾沛英;张璐;陈澄;路晓燕
来源:中国综合临床 2014 年 6期