目的:分析系统性硬化病(SSc)合并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点和治疗效果.方法:回顾性分析2012年10月至2016年11月在广西医科大学第一附属医院风湿免疫科住院的103例SSc患者的临床资料,分为SSc-PAH组与SSc无PAH组,PAH根据心脏彩超估测肺动脉收缩压(PASP)程度分为轻度(4.7～6.7 kPa)、中度(6.8～9.3 kPa)、重度(＞9.3 kPa);对两组患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果、治疗及转归情况进行比较分析.结果:(1)103例SSc患者中继发PAH的53例,轻度17例,中度28例,重度8例,其中女35例,男18例,平均年龄(53.77±11.81)岁.SSc-PAH患者中位病程为52个月,显著长于SSc无PAH患者36个月(P＜0.05);(2)SSc-PAH患者的消化道受累(24.53％)、活动后气促(64.15％)、心包积液(41.51％)发生率显著高于SSc无PAH患者(8％,44％,14％),胸部HRCT评分较SSc无PAH患者高(均P＜0.05);(3)SSc-PAH患者抗核抗体(ANA)核仁型阳性率(52.83％)和抗Scl-70抗体阳性率(69.81％)低于SSc无PAH组(76％,89.8％)(P＜0.05);(4)超声心动图中,SSc-PAH患者左室舒张功能下降、心包积液、右心房室增大、主肺动脉内径增宽发生率显著高于SSc无PAH组(P＜0.05);(5)多因素Logistic回归分析显示,ANA核仁型是SSc-PAH的保护因素,心包积液是其独立危险因素;(6)SSc-

作者：雷玲；袁婧；赵铖；陈战瑞；覃芳；文静；郑乐婷

来源：广西医科大学学报 2019 年 36卷 8期