Richter综合征(Richter syndrome,RS)是一类淋巴造血系统的罕见病,是由低度恶性淋巴细胞增殖性疾病转化和(或)并发高度恶性淋巴细胞增殖性疾病,大部分转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL).该病发病率低,无特异性临床表现,诊断金标准为病理组织活检,18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术(fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography-CT,18F-FDG PET-CT)检查有助于选择活检的最佳部位.RS治疗方案主要包括化疗、造血干细胞移植(he?mopoietic stem cell transplantation,HSCT)及新药应用等,但是总体预后较差,目前尚未发现较好的治疗方法.为提高对RS的认识,及早识别诊断并探讨其治疗策略,本文拟从危险因素、临床表现、诊断、治疗和预后等方面进行综述.
作者：遆娟娟；白波；马梁明
来源：中国肿瘤临床 2018 年 45卷 23期
