目的 探讨泌尿系统血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 复习北京大学人民医院2002年9月至2010年9月诊治的泌尿系统的PEComa 21例标本,观察其组织病理学形态,行免疫组织化学EnVision法染色,并复习相关文献.结果 21例患者平均发病年龄51.3岁(范围16～76岁),男性5例,女性16例,男女比1∶3.2.20例为肾脏血管平滑肌脂肪瘤(AML),其中经典型10例,上皮样型5例,平滑肌瘤型3例,硬化型1例,炎症型1例;1例为膀胱PEComa.免疫组织化学染色显示:HMB 45和平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性率分别为95.2％(20/21)和80.9％(17/21),Melan A阳性率为71.4％(15/21),结蛋白阳性率为61.9％(13/21),S-100蛋白阳性率为33.3％(7/21),Ki-67平均阳性指数1.29％(范围0～5％).其中5例上皮样型AML对HMB 45和Melan A均呈阳性表达,SMA和结蛋白的表达率均为1/5,与非上皮样型AML肿瘤表达有所不同,但差异无统计学意义(P＞0.05).1例膀胱PEComa仅显示HMB 45和SMA阳性.结论 泌尿系统PEComa以肾的AML最为多见,而肾上皮样型AML和膀胱PEComa较为少见,具有较独特的病理学特征,需与其他恶性病变相鉴别,免疫组织化学染色标记HMB 45、Melan A和SMA对于泌尿系统PEComa的诊断具有帮助.
作者：王功伟；王颖；陈云新；李清；沈丹华
来源：中华病理学杂志 2012 年 41卷 7期
