目的探讨CD34+细胞分选的自身干细胞移植在儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)中的治疗效果.方法2例病程分别为5年和7年、狼疮肾-Ⅲ级和Ⅳ级、主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和胸腔积液的患儿,首先经重组人粒细胞集落刺激因子动员、CS-3000血细胞分离机采集外周血,获取单个核细胞,通过CliniMACS CD34+细胞分选仪分别得到了1.7×106/kg及1.0×106/kg CD34+细胞,采集物中分别尚存2×105/kg及1×104/kg的CD3+细胞.然后给予患儿环磷酰胺[50 mg/(kg@d)×4 d]和抗胸腺细胞球蛋白[5 mg/(kg@d)×3 d]预处理,48 h后回输冻存的CD34+细胞.结果两患儿分别于移植后9和7天即获粒细胞重建,自15天起血小板一直维持在正常水平.因停用皮质激素,移植3个月后患儿库欣征完全消退,1例患儿还获得了自患病7年来的首次身高增长(半年内身高增长了5 cm).现已分别随访13个月和6个月,原发病症状完全消失、自身免疫相关抗体全部转阴,但细胞免疫功能仍未恢复,CD4仍处于低水平.结论CD34+细胞自身干细胞移植治疗儿童难治性系统性红斑狼疮近期疗效满意.
作者：陈静；顾龙君；赵慧君；薛惠良；郑漪；谢晓鹃；李莉；徐翀；王耀平
来源：中华儿科杂志 2003 年 41卷 6期
