目的了解甲泼尼龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗儿童重症系统性红斑狼疮(Sever JOSLE)的临床效果和转归.方法确诊的儿童系统性红斑狼疮30例,初治22例,其中狼疮性肾炎(LN)20例,9例纳入前病程3～12个月.30例患儿中,23例有肾损伤的临床表现,其中,WHO-Ⅳ型4例,WHO-Ⅱ型2例,WHO-Ⅴ型1例,WHO-Ⅲ型1例,7例肾损伤同时伴1项或以上的神经系统损伤的临床表现:舞蹈症、癫癎样发作、脑血管意外(CAV)和器质性脑综合征(OBS)等;有神经系统症状不伴肾损伤临床表现的9例;3例狼疮危象(lupus crisis).其余7例不伴肾损伤临床表现,仅有轻微或一过性中枢神经系统损伤.根据治疗方法分为3组:A组,18例,临床或病理证实合并LN或精神神经性狼疮(NPLE),采用MP+CTX冲击治疗;B组,7例,临床无LN和(或)NPLE,MP冲击诱导后,小剂量泼尼松维持治疗,并以雷公藤多甙(Twhf)接续治疗;C组,5例,临床以LN为主,糖皮质激素(GS)治疗.观察各组的近期、远期疗效和远期临床转归.结果平均随访时间为(37.2±24.8)个月.近期疗效:A组与B组间SLEDAI-2K的差别主要是肾脏权重计分,9个月时,A组的变化最大,计分与B组相似,C组SLEDAI-2K计分在中度活动范围,主要是肾脏的权重结果.远期疗效:19例随访时间超过18个月,最长达到10年4个月.随访结束时年龄14～19岁,A、B两组的远期
作者：胡坚；李崇巍；张瑄；皮士红；赵津生；陈晓颖；刘嫣
来源：中华儿科杂志 2003 年 41卷 6期
