目的 分析3例诊断为C3肾小球病患儿的临床病理特点,提高对该病的认识.方法 对患儿临床病理资料进行分析,并对预后转归进行随访.结果 (1)3例患儿中2例男性,1例女性；起病年龄分别为9岁、12岁及5岁4个月；至活检时的病程分别为3个月、7个月及20 d,随访时间分别为2年7个月、8个月及1年6个月.(2)临床特征:全部病例都有镜下血尿,伴或不伴肉眼血尿、蛋白尿；2例血补体C3持续下降,1例位于正常低限；3例均出现H因子浓度下降,1例H因子抗体阳性.临床曾分别诊断为链球菌感染后肾小球肾炎、肾病综合征肾炎型和系膜增生性肾小球肾炎.(3)肾脏病理特征:3例患儿均出现免疫荧光下C3为主的基底膜及系膜区的沉积.电镜可见系膜区、内皮下和基底膜内的电子致密物沉积.(4)治疗及随访:诊断为肾病综合征者激素治疗无效,肾穿刺后激素减停,应用血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂(ACEI)+血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物对症治疗.余两例均为ACEI+保护肾脏治疗.1例出现肌酐清除率下降、血肌酐升高,另两例血肌酐及肌酐清除率正常,但出现肾脏早期损伤指标轻度升高.结论 C3肾小球病的临床及病理表现具有多样性,其诊断依赖于肾活检免疫荧光可见孤立的C3沉积.患儿出现血补体C3和H因子水平降低,提示补体代谢调节异常参与其发病.
作者：何瑞娟；肖慧捷；王素霞；管娜；姚勇；丁洁
来源：中华儿科杂志 2012 年 50卷 12期
