目的 对儿童特发性肺动脉高压的预后及其相关危险因素进行分析.方法 回顾性分析2007年6月至2017年5月就诊于北京安贞医院肺动脉高压中心的年龄＜18周岁的特发性肺动脉高压患儿1 19例,对其进行临床资料收集和随访,随访的终点事件定义为死亡和行肺移植治疗.采用Kaplan-Meier法进行生存率计算以及生存曲线绘制,COX危险回归模型分析其预后相关危险因素.结果 入组患儿平均就诊年龄为(5.9±4.2)岁;92例(77.5％)患儿就诊的主要原因是活动量下降、活动后气促;70例(58.8％)患儿纽约心功能(NYHA)分级为Ⅲ～Ⅳ级,49例(41.2％)患儿NYHA分级为Ⅰ～Ⅱ级;超声心动图估测的肺动脉收缩压平均值为(90±23)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);50例患儿进行了右心导管检查,有心导管检查测平均肺动脉压(66±19)mmHg,平均右房压(8.5±3.4)mmHg,肺小动脉阻力指数(17±9)wood· m2,心指数(3.4±1.3)L/m2.100例患儿(84.0％)给予了靶向药物治疗,55例(46.2％)为单药治疗,40例(33.6％)为双药联合治疗,5例(4.2％)为三药联合治疗.中位随访时间为22(0～108)个月,随访期间43例(36.1％)死亡,1例行双肺移植治疗,死亡的主要原因为右心衰竭、肺动脉高压危象、窒息以及大咯血.中位生存时间为37个月,1、2、3、5年生存率分别为86.3％、72.2％、51.4％和37.8
作者：刘倩；张陈；李强强；朱燕；张丹；赵万桂；顾虹
来源：中华儿科杂志 2018 年 56卷 1期
