目的 分析儿童原发性膜性肾病(IMN)的临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)的表达.方法 选取2010年1月-2017年2月在上海交通大学附属儿童医院经肾活检证实的,随访至少半年且临床和病理资料完整的IMN儿童22例;回顾性分析患儿发病至随访终点的临床资料、治疗方案、疗程及疗效进行比较.采用间接免疫荧光法检测PLA2R在肾组织的表达;分析阳性组与阴性组之间临床特点的区别.两组间差异使用t检验、秩和检验及Fisher确切概率法.结果 22例IMN患儿中11例临床表现为血尿和蛋白尿,9例表现为肾病综合征,2例表现为孤立性蛋白尿.22例IMN患儿中,经糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,至随访终点时,完全缓解16例(73％),部分缓解6例,所有患儿肾功能均正常,肾小球滤过率估计值均＞ 90 ml/(min· 1.73 m2).22例IMN患儿中,肾组织PLA2R阳性组7例(32％),阴性组15例,两组在年龄(10岁比6岁)及尿蛋白转阴时间(6.00个月比2.50个月)上的差异有统计学意义(Z值分别为-2.483及-2.072,P＜0.05).结论 儿童IMN临床以血尿和蛋白尿居多.应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果.儿童IMN肾组织PLA2R表达阳性率约32％,与表达阴性组相比,肾组织PLA2R表达阳性患儿年龄偏大,尿蛋白转阴时间更长.
作者：董燕飞；孙利文；张彬；匡新宇；钮小玲；康郁林；郝胜；王平；李智；朱光华；黄文彦；吴滢
来源：中华儿科杂志 2018 年 56卷 3期
