目的分析以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征的临床特征、治疗方法及预后,以提高对其认识.方法回顾性分析44例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的临床资料,重点分析9例以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征的肺部及肺外临床特征、治疗方案及预后.结果患者多以咳嗽、发热、气短等症状起病,肺部症状可出现于肌肉和皮肤表现之前,导致漏诊或误诊,胸部CT能够较及时发现肺间质病变;与非肺部表现起病的其他病例比较,除典型DM皮疹外,其余肺外临床特征如炎性肌病、多关节炎/关节痛、发热、技工手、雷诺现象等均无统计学差异;以激素联合免疫抑制剂治疗有效.结论以肺部表现为首发症状的抗Jo-1综合征患者常以非特异性肺部症状起病,应注意间质性肺病的诊断与鉴别诊断.激素联合免疫抑制剂治疗有效;治疗后磷酸肌酸激酶(CK)值的变化可能与疾病预后相关.
作者：魏蔚；郑文杰；吕星；巩路；曾小峰；唐福林
来源：中华风湿病学杂志 2004 年 8卷 7期
