目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关肥厚性硬膜炎(HP)的临床特征.方法 对我院诊治的4例MPO-ANCA相关HP患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果 4例男性患者,发病年龄44～66岁.临床上主要表现为不同程度的头痛及多发颅神经麻痹.所有患者病情活动时均出现核周型(p)-ANCA阳性、MPO-ANCA滴度和炎症指标升高,而肾功能、胞质型(c)-ANCA和蛋白酶3(PR3)-ANCA正常.头颅增强MRI均显示硬脑膜明显增厚伴强化以及鼻窦炎或鼻窦内肿物形成.4例患者均对糖皮质激素反应敏感,3例患者激素减量时症状复发,激素加量及加用免疫抑制剂后病情控制良好.病情缓解期p-ANCA恢复阴性,MPO-ANCA和炎症指标降至正常且MRI上硬膜厚度有所减轻.结论 MPO-ANCA相关HP是ANCA相关血管炎(AAV)中枢神经系统受累的一种类型,其较多累及上呼吸道,较少进展为全身系统型AAV,对临床上以头痛和多发性颅神经麻痹的中老年患者要考虑到本病的可能,增强MRI为诊断首选,必要时做硬膜活检.
作者：赵震；关文娟；刘升云；张磊；贺玉杰；郭金燕；苏静波；余祖江；阚全程
来源：中华风湿病学杂志 2018 年 22卷 7期
