抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一类主要累及毛细血管、小动静脉的寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。中枢神经系统损害是其临床表现之一，甚至部分患者以此为首发表现。其发病机制为颅内血管炎和来源于颅内或邻近组织的炎性肉芽组织压迫。中枢神经系统受累表现形式多样，常见症状为头痛，可累及脑血管、脑膜、垂体、下丘脑、脊髓等。中枢神经系统受累时大部分患者接受激素联合环磷酰胺方案诱导缓解。本文复习国内外相关文献，对AAV相关中枢神经系统表现做一综述。
作者：田志红；王敏慧；吴秀华；范倩；郑芳；魏蔚
来源：中华风湿病学杂志 2021 年 25卷 3期
