目的观察Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的动脉造影表现并采用新的介入方法对其进行治疗.方法观察7例KTS患肢动脉DSA的影像表现.采用经导管患肢动脉内注射平阳霉素碘油乳剂(PLE,平阳霉素用量6～12 mg,超乳化碘油4～8ml)治疗.观察术后疗效、副反应和并发症.结果动脉造影显示患肢少数动脉2、3级分支增粗,软组织内可见部分斑片状染色伴大小不等血窦显影(5例),引流静脉增粗(4例)和浅静脉迂曲扩张(5例).病变区碘油沉积良好者6例,1例碘油沉积欠佳.术后随访13～30个月,肢体肥大明显回缩者6例,大腿的周长接近正常肢体,1例病情无明显变化.1例于1年后局部轻度复发.主要术后反应:均有肢体中至重度肿胀和轻度发热,另外有一过性血清转氨酶升高2例和肢端麻木1例.并发症为局限性皮肤坏死1例,经治疗痊愈;另1例出现患侧足拇指背屈无力,治疗无效.结论患肢动脉造影可以显示KTS部分畸形血管.PLE动脉内灌注治疗KTS引起的患肢肥大具有较好疗效.由于本疗法可能有较严重的副反应和并发症,应慎用.
作者：孔伟东；李彦豪；何晓峰；陈勇；曾庆乐；赵剑波
来源：中华放射学杂志 2004 年 38卷 8期
