目的 分析胎儿及婴幼儿结节性硬化症(TSC)合并心脏横纹肌瘤(CRs)的影像表现,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析2006年6月至2013年11月经MRI诊断的9例婴幼儿和4例胎儿TSC伴有CRs的临床和影像资料,总结其影像特征.所有胎儿及婴幼儿均接受颅脑和心脏MR平扫,9例婴幼儿还进行MR增强检查.结果 9例TSC患儿在头颅MRI上具有特征性的侧脑室室管膜下及双侧大脑皮层和皮层下多发异常结节信号.室管膜下结节在常规自旋回波T1WI表现为等或略低信号,T2WI为稍高或稍低信号.皮层及皮层下结节T1WI表现为低或者高信号,T2WI上为低或者高信号.增强后有不同程度强化.9例CRs患儿中,单发病灶3例、多发6例.心脏增强扫描CRs表现为室间隔、心室流出道或房室游离壁类圆形实质性占位,自旋回波T1WI及T2WI、平衡稳态快速梯度回波(B-TFE)序列均呈类似于心肌的等信号,增强后无或者轻度强化.4例胎儿快速序列MRI显示颅内双侧室管膜下多发小结节,T1WI呈等或稍高信号,单次激发快速自旋回波(SSTSE)或平衡稳态快速梯度回波(B-FFE)序列上呈等高或者低信号.心房或者心室内CRsB-FFE序列和SSTSE序列呈等或稍高圆形信号.结论 MRI在TSC合并CRs的颅内和心脏病灶的检出方面均具有独特的优势.MRI技术的发展可以提高本病诊断的及时性及准确性.
作者：周莺；孙爱敏；董素贞；邵虹；潘慧红；林毅；朱铭
来源：中华放射学杂志 2014 年 48卷 10期
