目的 探讨3例儿童C3肾小球肾炎(C3GN)的临床和病理特点,并结合相关文献进行分析,以提高临床医师对该病的认识和诊治水平.方法 选择2015年11月至2017年3月,在中山大学附属第一医院小儿肾病中心住院,并确诊为C3GN的3例患儿为研究对象.回顾性分析3例C3GN患儿的临床表现、肾脏病理改变、基因检测结果、治疗及预后情况,并结合国内外C3肾小球病(C3G)相关文献进行文献复习,总结C3GN临床特点.结果 对3例C3GN患儿的相关研究结果如下.①临床表现:2例以血尿和蛋白尿为首发表现,1例以血尿为首发表现;2例起病前1周有“上呼吸道感染”病史伴抗链球菌溶血素(AS)O升高,血C3水平下降;1例起病时伴急性肾损伤.②肾活检病理学检查结果:免疫荧光检查显示3例在系膜区均可见单纯C3(++~+++)沉积;光镜检查显示1例肾小球膜增生,1例肾小球毛细血管内增生伴新月体形成,1例轻度系膜增生;电镜结果显示,3例系膜区均有电子致密物沉积.③其中2例进行基因检测的结果:1例检测到C3基因杂合突变,另1例未发现基因突变.④治疗及预后:1例C3GN患儿仅采用对症治疗.另外2例给予激素治疗,并联合抗凝血药或血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗.对3例患儿治疗结束后随访8~13个月的结果显示,1例预后较好,尿常规、肾功能检查和血C3正常;另外2例仍然存在持
作者:杨帆;邓泂;陈泽林;万子睛;戎易;莫樱;蒋小云
来源:中华妇幼临床医学杂志(电子版) 2017 年 13卷 5期