目的:回顾性分析文献报道，总结伴有成人噬血细胞综合征（HPS）的肝衰竭患者的临床特征。方法:通过检索万方、中国知网、维普、PubMed和Ovid数据库，检索1980年1月至2022年5月发表的伴有成人HPS的肝衰竭患者相关文献，经筛选后对最终纳入的文献进行系统综述。结果:共有77例伴有成人HPS的肝衰竭患者，平均年龄（41.8±12.5）岁。病例临床表现以持续高热、乏力、消化道症状、重度黄疸最为常见。影像学改变并非特异，最常见的为肝脾肿大。实验室检查血清总胆红素显著升高，乳酸脱氢酶、甘油三酯、血清可溶性白细胞介素2受体水平升高，血清铁蛋白显著升高，凝血酶原活动度下降，自然杀伤细胞活性降低，外周血两系及以上血细胞减少，骨髓象检查可见噬血细胞。继发于感染的成人HPS更易伴发肝衰竭（55.8
作者：曹颖；黄缘
来源：中华肝脏病杂志 2023 年 31卷 10期
