目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为:发热98.96％,铁蛋白升高94.27％,可溶性IL-2受体(sCD25)升高94.79％,NK细胞活性减低94.27％,两系或三系血细胞减少80.73％,脾大80.21％,噬血现象74.48％,低纤维蛋白原血症50.52％,高甘油三脂血症37.50％.此外,94.27％的患者存在肝功能异常,96.35％的患者存在轻度或重度感染,75.52％的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27％、20.31％.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白(GLO)水平差异有统计学意义(P＜ 0.05).比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白(ALB)、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义(P＜0.05).结论 继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊
作者：黄文秋；王旖旎；王晶石；张嘉；吴林；李硕；汤然；曾祥宗；陈建行
来源：中华血液学杂志 2014 年 35卷 9期
