目的 通过分析11例自身免疫病(AID)合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特点,提高对该病的认识.方法 收集北京协和医院2004年1月-2009年6月住院的AID合并HPS者11例,回顾性分析其发生诱因、各系统受累表现、治疗及预后.结果 11例AID合并HPS患者中男性3例,女性8例,年龄12 74(30.7±18.3)岁.基础病:斯蒂尔病4例,系统性红斑狼疮(SLE)3例,干燥综合征(SS)、类风湿关节炎(RA)、韦格纳肉芽肿(WG)、克罗恩病(CD)各1例.诱发HPS因素:基础病活动4例,基础病活动并发感染6例,单纯感染1例.11例患者均有高热,其中肝脾肿大8例,淋巴结肿大7例,神经系统受累4例,并发弥漫性血管内凝血(DIC)4例.实验室检查:血细胞减少11例,肝功能异常11例,高甘油三酯血症5例,低纤维蛋白原血症9例,铁蛋白＞500 μg/L 6例,NK细胞活性降低4例.骨髓涂片均见吞噬血细胞现象.经大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂、积极抗感染、静脉人免疫球蛋白(IVIG)支持治疗,5例存活,6例死亡,合并DIC 4例均未存活(r=0.69,P=0.019).结论 AID并发HPS不易与活动性AID鉴别.合并DIC预后差、病死率高.糖皮质激素、免疫抑制剂及IVIG对HPS治疗有效,合并感染时加强抗感染治疗至关重要.
作者：孙雪辉；郑文洁；张文；赵岩
来源：中华内科杂志 2010 年 49卷 10期
