目的 通过分析总结噬血细胞综合征(HPS)患者的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法 对象为北京大学人民医院2007至2014年收治的77例HPS患者,对77例患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析.结果 77例患者男女比例相当,诊断HPS时年龄3个月～85岁.原发HPS 5例.继发HPS 72例,其中单纯感染28例,血液系统肿瘤25例,自身免疫病11例,另有8例病因未明.近一半HPS患者与自身免疫病或血液系统肿瘤同时诊断.临床上以高热(100％)、肝脾(81.8％)及淋巴结肿大(40.3％)为主要表现.实验室检查方面,以血细胞减少(94.8％)、铁蛋白升高(93.2％)为主,纤维蛋白原减低占61.8％,其中6例合并弥漫性血管内凝血(DIC).高甘油三酯血症占一半以上.78.1％患者可在骨髓检查中见噬血细胞现象.自然杀伤细胞活性减低或缺失占95.2％,可溶性CD25抗原(sCD)升高所占比例为100％.其他脏器损害以肺部感染(36.4％)及肝损伤(33.3％)多见.约70％患者应用激素联合依托泊苷和(或)环孢素A治疗.8例自身免疫病患者应用激素冲击治疗(甲泼尼龙200 ～ 500 mg/d).53例病情好转出院,14例死亡,10例因病情加重放弃治疗出院.此预后不良的24例中5例合并DIC,5例合并多脏器衰竭.血液系统肿瘤病死率最高(52.0％),此后依次为单纯感染(25.0％)、自身免
作者：刘燕鹰；周姝含；张莉；徐丽玲；金月波；刘爱春；张霞；姚海红；贾园
来源：中华医学杂志 2015 年 95卷 9期
