目的：研究并比较肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）和显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因 MPA 或 GPA 住院的病例，评估疾病活动度，并统计分析两组死因及疾病特点。结果455例诊断为 GPA 或 MPA 的住院患者中，死亡49例（GPA 15例，MPA 34例），MPA 病死率明显高于 GPA（14．6％ vs．6．8％，P ＜0．05）。GPA 死亡患者的平均年龄明显低于 MPA [（47．2±17．7）岁vs．（69．4±9．3）岁，P ＜0．001]。MPA 生存时间中位数明显低于 GPA（3．85个月 vs．10．00个月，P ＜0．05）。起病3个月内死亡的 MPA 患者明显高于 GPA（44．1％ vs．6．7％，P ＜0．05）。MPA 患者五因子评分明显高于 GPA [（3．2±1．0）vs．（1．5±0．5），P ＜0．001]。GPA 患者首要死因是原发病活动导致出血（53．4％），而 MPA 首要死因是感染（55．9％）。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统，MPA 占82．4％，GPA 占66．7％。MPA 组合并肺间质病变明显高于 GPA（44．1％ vs．13．3％，P ＜0．05）；而合并耳鼻喉表现明显低于 GPA 组（2．9％ vs．66．7％，P ＜0．001）。肺部感染病原分析显示，最常见为细菌感染，其次是真

作者：黄火高；黄新翔；郑文洁；张烜；田新平；赵岩；曾小峰；张奉春

来源：中华临床免疫和变态反应杂志 2015 年 1期