目的 总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应.方法 纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应.结果 15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6％,平均年龄为(13.3±3.9)岁,男女比例为1.5:1.平均受累器官数为(2.8±1.6)个,其中80.0％的患者受累器官数≥2个;儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3％),其次依次为泪腺(46.7％)、胰腺(26.7％)、腮腺(20.0％)等.80.0％患者基线血清IgG4升高,3例(20.0％)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高,其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降.4例(26.7％)患者在随访过程中疾病复发.结论 儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致,长期预后有待进一步观察.
作者：刘铮；张文
来源：中华临床免疫和变态反应杂志 2022 年 16卷 1期
