目的 探讨重症异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)综合征的外科治疗方法及疗效.方法 回顾性分析1996年1月至2016年12月我院收治的12例重症异位ACTH综合征患者的临床资料,男7例,女5例.年龄11 ～64岁,平均38岁.12例均表现为典型库欣综合征的体征,均伴高血压、糖尿病、低钾血症及严重骨质疏松.9例合并胸或腰椎压缩性骨折,8例手术时仍合并肺部感染及发热,7例合并心功能不全.血浆总皮质醇695.0～1 661.5 nmol/L,平均1 055.7 nmol/L,均失去正常分泌节律;24h尿游离皮质醇807.3 ～ 28 240.0 nmol/24 h,平均为5 270.5 nmol/24 h;ACTH值16.5 ～ 273.9 pmol/L,平均80.4 pmol/L.12例均未发现异位肿瘤,腹部CT检查均显示双侧肾上腺弥漫增粗,垂体MRI检查均未见异常.结果 12例行抢救性双侧或单侧肾上腺切除术,其中6例一期行双侧肾上腺切除术,3例分期行双侧肾上腺切除术,3例仅行单侧肾上腺切除术.行双侧肾上腺切除术者术后予皮质激素替代治疗.术后大体标本示肾上腺呈弥漫增粗,表面有多发结节状隆起,病理提示肾上腺皮质增生.随访1～8年,中位随访2.5年.3例行单侧肾上腺切除术者中,2例死于严重库欣综合征所致糖尿病及肺部感染,1例失访;9例行双侧肾上腺切除术者均存活.结论 重症异位ACTH综合征的治疗难
作者：樊华；李汉忠；徐维锋；纪志刚；张玉石
来源：中华泌尿外科杂志 2017 年 38卷 4期
