目的 总结伴儿茶酚胺心肌病的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL)患者的心功能变化、诊断及围手术期治疗经验.方法 回顾性分析2008年1月至2018年3月收治的15例PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病患者的临床资料,男8例,女7例.年龄13 ～64岁,平均32.8岁.左侧PHEO4例,右侧PHEO 4例,双侧PHEO 3例(其中VHL病2例),颈静脉体PGL1例,左腹膜后PGL2例,右腹膜后PGL1例.肿瘤直径2.3 ～7.2 cm.14例术前确诊为PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病,有头痛、心悸、大汗等典型PHEO/PGL临床表现;24 h尿儿茶酚胺检查示肾上腺素平均24.87 μg,/24 h,去甲肾上腺素平均551.70μg/24 h,多巴胺平均395.41 μg/24 h;7例奥曲肽检查及131I-间碘苄胍显像均阳性,6例奥曲肽检查阳性,1例肾上腺髓质全身131I-间碘苄胍显像阳性.增强CT检查示腹膜后肾上腺区或肾上腺外明显不均匀强化肿物,内部可见缺血坏死区,部分瘤体血运极丰富,可见肿瘤周边呈蔓状分布的不规则血管网.超声心动图检查示儿茶酚胺心肌病发作时左室射血分数(LVEF)为(42.0±7.1)％(32％～54％),其中轻度异常(LVEF 45％～54％)5例,中度异常(LVEF 30％ ～44％)9例,伴左心室肥厚、心肌回声增强、左心扩大、心肌运动减弱等儿茶酚胺心肌病表现.9例严重心功能不全患者伴急性左心衰,表现为肺水肿、咳大量粉红
作者：樊华；李汉忠；纪志刚；张学斌；张玉石
来源：中华泌尿外科杂志 2018 年 39卷 5期
