目的 分析出现束周萎缩的皮肌炎患者的临床病理特点.方法 回顾性分析2003-2011年北京协和医院神经肌肉病理实验室的肌肉病理资料,筛选出104例以束周萎缩为病理特点且临床资料完整的皮肌炎病例.结果 男性34例,女性70例,平均年龄45岁,其中8例肌电图未见异常,42例血清肌酶正常,75例患者合并间质性肺疾病.54例肌肉活检仅出现单纯束周萎缩,50例束周萎缩合并局灶损伤.单纯束周萎缩者与束周萎缩合并局灶损伤者间肌束膜小血管周围单个核炎性细胞浸润、膜攻击复合物在肌纤维间毛细血管的沉积有显著差异.12例患者同时行皮肤活检,其中6例符合典型交界性皮炎改变.结论 免疫介导的微小血管及中小血管病变引起的低灌注,可能参与束周萎缩及局灶肌纤维缺血的发生.出现束周萎缩的皮肌炎患者间质性肺疾病发生率高.
作者：刘智；陈琳；郭玉璞；任海涛；赵燕环
来源：中华内科杂志 2012 年 51卷 9期
