目的:探讨男性Kallmann综合征的诊断及治疗方法. 方法:对12例Kallmann综合征患者的临床资料做回顾性分析.以男性不育就诊者3例,其余9例因第二性征发育不全及外生殖器发育异常就诊.12例均给予人绒毛膜促性腺激素(hCG)、尿促性腺激素(hMG)及十一酸睾酮等治疗6个月～3年.比较12例患者治疗前后第二性征的发育及血清生殖激素变化情况,分析治疗情况. 结果:治疗9个月(3个疗程)后12例患者阴茎长度、睾丸体积、生殖激素水平较治疗前均有明显改善,有统计学意义(P＜0.01),第二性征得到不同程度的发育.目前3例已婚者已恢复正常性生活,其中1例患者妻子已正常妊娠. 结论:Kallmann综合征的临床特征为促性腺激素缺乏、性腺功能低下、嗅觉缺失或减退,hCG、hMG及雄激素替代治疗是有效的治疗方法.对嗅觉功能障碍暂无有效治疗方法.早期诊断并给予激素替代治疗可最大限度地缓解临床症状并获得生育能力.
作者：龚炜；高兴成
来源：中华男科学杂志 2013 年 19卷 12期
